了解硬皮症：局部性和全身性的分類、病程演進及治療方法

硬皮症的症狀

硬皮症是一種慢性自體免疫性疾病，照字面解釋即為皮膚變硬，但到底是怎樣的情況呢？試想一下，正常人只有在皮膚傷口癒合時才會出現結痂，而硬皮症患者卻在皮膚沒有傷口的情形下，不斷產生結痂組織（即結締組織不斷增生），初期發生於關節附近皮膚時，患者大多會感到手指關節有點硬硬的、不夠靈活，然而除了皮膚，肺臟、腸胃道、腎臟等器官也可能產生纖維化。

硬皮症是非常少見的疾病，大部分病人都是先有非特異性的症狀，症狀不明顯，而且常常在數年之後才被診斷出來，一般發作在30至60歲之間，而且女性比男性多了四到五倍，全世界的平均盛行率大約每十萬人才有一到二位，換句話說在台灣大約有兩百至三百位患者。

硬皮症的病因

硬皮症的致病原因仍然未知，但是研究發現可能和一些小血管的病變、以及免疫系統或膠原的異常有關。一般風濕免疫科的醫師會在血液中檢測到許多自體抗體，例如抗核抗體、抗硬皮症抗體、抗核中節抗體，另外還有其他許多自體抗體等。

硬皮症的分類

按照風濕免疫科的分類，硬皮症分為局部性和全身性：

局部性硬皮症
不像全身性一樣會侵犯全身器官，而只是發生在身體的某些部位，依形狀又可細分為塊狀以及線狀。局部性硬皮症病灶皮膚會變得緊繃有光澤，毛髮減少，有時候皮膚底下的肌肉和骨頭也會受到波及。須注意的是塊狀有可能會轉變成線狀，而線狀硬皮症若跨越關節，常造成肢體的變形萎縮，影響日常活動。
全身性硬化症
顧名思義就是會影響到全身的許多器官，尤其是我們的消化道器官、心臟、腎臟、肺臟，甚至當手腳在溫度低時還會誘發小血管痙攣（雷諾氏現象）。按照美國風濕病醫學會的診斷，如果符合以下一個主要標準或二個次要標準就可以診斷為瀰漫型全身性硬化症：(一)主要標準就是近端皮膚硬化，也就是手掌骨、指頭骨頭的關節以上往身體近端的皮膚會硬化；(二)次要標準又分為三個小項，第一小項：掌骨、指骨關節以下的遠端皮膚硬化，第二小項：指端皮膚凹陷狀疤痕，第三小項：雙側下肺葉纖維化。

硬皮症的病程演進

在病程演進方面，皮膚有分為早期(所謂的腫脹期)、中期(硬化期)、晚期(萎縮期)；若影響到腸胃道則會因食道蠕動欠佳而造成胃酸逆流；肺臟最後可能會出現纖維性肺部病變、甚至肺高壓；在腎臟可能造成腎臟衰竭；之於心臟可能會出現心律不整等等；而在肌肉關節的表現，則可能引發關節疼痛，甚至造成關節變形、攣縮。

硬皮症的治療方法

目前控制硬皮症的藥物，主要以青黴胺(D-penicillamine)和秋水仙素(colchicine)來防止纖維化的發展，另外還有使用免疫抑制劑或者是免疫球蛋白來治療；具有抑制發炎效果之類固醇，僅用在惡性快速進行的患者身上。若有逆流性食道炎可用制酸劑來治療，若大小腸細菌過度增生，則可適當使用抗生素來治療。而合併雷諾氏現象的話，可以使用改善循環的藥物如一些血管擴張劑等。然而，最好的作法是，一面接受藥物治療、一面配合營養輔助療法與生活調理，才能達到最好的療效也才有更好的生活品質。

劉博仁醫師建議的個人化營養療法，對抗硬皮症

營養素對於人體細胞有著直接的影響，營養素的不平衡往往是造成疾病或功能性問題的根本原因，因此，透過檢驗精準地了解營養素失衡的缺口，並正確地補充營養素，可重建人體細胞的平衡、重現細胞活力、儲備器官所需能量，是對抗疾病病根、回復健康的自然療法。以下為劉博仁醫師針對硬皮症所提出的營養調理建議方向：

根據國外的文獻，補充Ω-3多元不飽和脂肪酸是可以用來抗發炎，尤其魚油可以幫助減緩血管雷諾氏現象的嚴重程度，因此務必要補充天然魚油(TG型式)。
大量自由基會造成自體免疫性疾病，文獻上證實補充抗氧化劑包括維生素C或硒等等，有助於緩解硬皮症，還有其他研究顯示使用維生素E可以減少脂質的過氧化反應，也可以對這類患者有所幫助。
γ-次亞麻油酸之月見草油由於會產生抗發炎的前列腺素E1，有研究顯示對硬皮症患者有所助益。
此症有些患者使用類固醇又很少運動，因此很容易造成骨質疏鬆症，每日必須補充1000毫克的鈣以及每日1000到3000 國際單位(IU)的活性維生素D3。
亦有研究顯示補充退黑激素也對這類患者有所幫助，因為退黑激素加上維生素E可以減少血管的損傷。

要特別強調的是，每個人所需的營養素組合與治療劑量，會依患者年齡、體重、臨床症狀、相關檢驗結果、以及正在接受的藥物治療等因素而有不同，需由醫師規畫個人化處方，才能得到理想之綜效，患者切勿輕信廣告自行調配，以免傷荷包卻徒勞無功、或吃出其他問題而得不償失。

劉博仁醫師的生活調理建議

由於皮膚容易乾燥，須使用具有保濕作用的乳霜，而且盡量避免曬太陽，沐浴時避免使用太熱的水或使用洗淨力較強的沐浴乳。
注意身體的保暖並少碰冷水，以改善雷諾氏現象；吸菸會造成血管收縮，會加重雷諾氏現象，務必戒菸或避免聞到二手菸；壓力是造成雷諾氏現象的另一因素，因此紓壓也非常重要。
要做適度的伸展運動以避免全身關節收縮。
腸胃道保健必須注意咀嚼食物要細嚼慢嚥。
避免高膽固醇飲食，以降低心血管疾病的風險。

雖然硬皮症這類自體免疫疾病雖然到目前為止無法治癒，但是只要積極面對，好好配合西醫的治療以及營養素的調整，對這類患者絕對會有良好的效果。